骨髓纤维化 治疗骨髓纤维化 北京血液病医院
首先我们来介绍一下什么是骨髓纤维化？原发性骨髓纤维化（PMF），是造血干细胞异常所致的克隆性骨髓增殖性疾病。平时我们说的BCR-ABL阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤，也就是说MPN，它里面包含了三种疾病：除了我们今天要介绍的原发性骨髓纤维化，还包括了真性红细胞增多症（PV）和原发性血小板增多症（ET)。
首先我们来介绍一下什么是骨髓纤维化？原发性骨髓纤维化（PMF），是造血干细胞异常所致的克隆性骨髓增殖性疾病。平时我们说的BCR-ABL阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤，也就是说MPN，它里面包含了三种疾病：除了我们今天要介绍的原发性骨髓纤维化，还包括了真性红细胞增多症（PV）和原发性血小板增多症（ET)。
原发性骨髓纤维化的年发病率大概是0.5/10万-1.5/10万，主要的发病人群是老年人，中位诊断年龄是65岁。PMF的患者，他的生存期从几个月到数十年是不等的，如果是在纤维化期的，也就说是明显期的PMF患者，他的中位生存期大概3-7年。而纤维化前期的PMF患者15年生存率可达到59%。在整个慢性骨髓纤维化的过程中，MF患者必须要进行骨髓和外周血象的监测。在这个监测的过程中，如果原始粒细胞数达到了10%-19%，提示这个疾病进入了加速期。当骨髓或者外周血原始粒细胞大于等于20%，这个疾病提示是发生急性白血病的转化。
中国骨髓纤维化患者病情是什么特点呢？相对来说病情比较重，这一群病人里面78%的患者是原发性骨髓纤维化，22%的患者是继发性骨髓纤维化。继发性的骨髓纤维化是继发于真性红细胞增多症，或者是继发于血小板增多症。中国的患者在就诊时大多数已经是处于一个中危或者高危的阶段。50%的患者脾脏大小为肋缘下15CM，而且大部分是有脾肿大的症状。50%的患者在就诊的时候出现了贫血的症状，血红蛋白水平是小于99g/L的。
