血友病怎么回事 得了血友病怎么办 北京治疗血友病好不好
血友病属于遗传性的疾病，一般会出现在许多男孩子的身上，而且发病率经常会在1万分之一左右，血友病极为罕见，可能全国也只有那么几个会出现血友病，血友病是因为体内缺乏凝血的因子，患者受伤后会引起许多严重的问题，这是值得关注的。
血友病属于遗传性的疾病，一般会出现在许多男孩子的身上，而且发病率经常会在1万分之一左右，血友病极为罕见，可能全国也只有那么几个会出现血友病，血友病是因为体内缺乏凝血的因子，患者受伤后会引起许多严重的问题，这是值得关注的。
血友病b的遗传方式
血友病
【导读】血友病属于选择性遗传性疾病，一般出现在男孩身上，发病率约为1/10000。血友病是因为体内缺乏凝血的第八因子所致，会引起身体自发性出血，出血后由于体内缺乏血液凝固因子，容易造成大量出血，若不及时救治则会危及生命。为了预防血友病，女性应做好孕期检查工作，若发现胎儿确诊为血友病，应及时终止妊娠；血友病患儿的家属应做好护理工作，避免让孩子受到大的精神刺激，或者不慎受外伤，以免造成严重后果。
血友病b的遗传方式
血友病通过基因遗传
血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病，一般女性为基因传递者，男性为发病者。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶纤维蛋白原，也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。 血友病的基因遗传规律：患病男性与正常女性婚配子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病半数为传递者。有些血友病患者并无家族病史，这可能与基因突变有关。 血友病目前发现有三种，即血友病甲、血友病乙、血友病丙，血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子m，而血友病乙和血友病丙则分别缺乏凝血因子k和凝血因子刀，这几种血友病都有一定的遗传规律。血友病甲和血友病乙都是性联隐性遗传。常见的是血友病甲，特点是家族中的男性发病，而女性是该病的传递者但不发病。其他两种血友病则男女病人都有。
血友病b的遗传方式
血友病的症状表现
1、内出血 由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因此血友病患者一旦出血，出血量一定比正常人多。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。
2、关节出血 关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。关节出血一般由于关节摩擦受损所致，引起内部出血，血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。
由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列，即使是同一种类型的血友病患者，相应基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同。根据凝血因子的活性和凝血能力，可将血友病患者分为重型、中型和轻型：
重型：重型血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%，一个月内可数次出血，出血原因不明确，为自发出血。关节出血很普遍。出血量大难止，必须输血治疗。
