噬血细胞综合征怎么回事 得了噬血细胞综合征怎么办 北京治疗噬血细胞综合征好不好
血液综合症大家都不是那么清楚的，这主要就是因为这种疾病的发生还是很罕见的，发病率不是那么高，大部分的患者都是在出生的时候就发生了这种疾病症状，目前为止这种疾病的治疗效果还不算是那么好，甚至是没有一种可以用来彻底根治的方法，那么就会让患者长期受到病情的困扰，无法得到更好的缓解，现在只能是通过骨髓移植的手术来暂时缓解症状表现。
血液综合症大家都不是那么清楚的，这主要就是因为这种疾病的发生还是很罕见的，发病率不是那么高，大部分的患者都是在出生的时候就发生了这种疾病症状，目前为止这种疾病的治疗效果还不算是那么好，甚至是没有一种可以用来彻底根治的方法，那么就会让患者长期受到病情的困扰，无法得到更好的缓解，现在只能是通过骨髓移植的手术来暂时缓解症状表现。
治疗
家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础，分为前8周的初始治疗期及维持治疗期，另外加以鞘内注射。急性期使用丙种球蛋白有助于缓解病情。
如果治疗困难、失败或疾病复发，可考虑行骨髓移植术。
首先必须区分先天性亦或是继发性，特别是将前者与病毒相关性噬血细胞综合征相区分。其次必须严格除外肿瘤相关性噬血细胞综合征。由于本病具有阶段性，早期患者可不表现出所有特征，导致早期诊断困难，可多次复查骨髓或是反复进行相关检查可有利于早期诊断。
噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。
