如何治疗血色病?
一旦确定为本病的患者应立即进行治疗,尽快减轻体内铁负荷,使体内铁含量达到正常或接近正常水平,这是延长生存期,使组织损害逆转的最好方法,常用的治疗方法如下。
(1)静脉放血减轻体内铁负荷的最主要的有效措施是静脉放血疗法。一般每次可放血400~500ml,每周1~2次。每次放血能去除200~300mg铁,每次排铁量以血中血红蛋白水平而异,每排出1g血红蛋白等于排铁3.4mg。具体放血方案应视患者体内铁负荷程度不同而不同,每次放血前后,监测血清铁、血清铁蛋白与转铁蛋白饱和度。近年已有用连续流式系统血细胞分离机可自动通过比重单采术,将过多的红细胞很快去除,再将自已血浆回输,或用置换剂,以达到快速去铁。
(2)铁螯合剂或去铁剂是一种药物性防止或去除铁积聚的治疗方法,临床上最常用的是去铁胺(deferoxamine),静脉、肌肉或皮下注射。口服吸收差,也可与静脉放血同用。常用方法:去铁胺,肌内注射10mg/(kg·d),可从尿中排铁10~20mg/d。现主张用20~40mg/(kg·d)连续12~16小时皮下注射(利用便携式电池推动的注射泵)的方法,可促进铁排出,并减少不良反应。有人主张用铁螯合剂的同时给大量维生素C 100~1000mg/d口服。因为维生素C能促使铁过多的患者的单核巨噬细胞释放铁,还可减慢可溶性的铁蛋白转变为不可溶性的含铁血黄素过程,使血中的铁含量增高,提高了铁与螯合剂的结合率,从而促进了铁的排出。
(3)并发症的治疗:
①糖尿病:部分病例通过放血治疗可减轻症状。通过减肥,饮食控制,口服降糖药物及用胰岛素等综合治疗可取得疗效,但有时疗效较差。
②心脏病变:有报道部分伴有左心功能不全和快速心律失常者,去铁后可得到改善。
③性腺功能低下:仅少数幸运者经彻底的放血治疗后垂体-睪丸-月经功能恢复正常。多数由于腺垂体纤维化,所导致的性功能低下为不可逆的。性功能不全用睪酮治疗可减轻症状,少数伴有贫血的男性患者用睪酮替代治疗后贫血改善。
④关节病变:用静脉放血和非皮质激素药物治疗后,1/3患者的关节痛好转,无变化或恶化者各占1/3。关节炎性改变仍持续存在。一些患者关节功能退化持续进展,需行全膝关节或全腰关节成形术以再造完整的功能。