什么是遗传性口形细胞增多症?
遗传性口形细胞增多症是一种以外周血液中细胞增多至25%以上为特点的遗传性疾病。正常人的外周血液中亦可有少数口形红细胞,但至多不超过15%,而遗传性口形细胞增多症患者中这种细胞至少有25%,更多见的是超过75%,甚至多达90%。口形红细胞的横径和纵径的比率不超过0.78。遗传性口形细胞增多症患者不全都有溶血现象,临床上发生溶血性贫血者仅占10%~15%。遗传性口形红细胞增多症没有贫血或仅有轻度贫血者,一般不需要治疗。溶血严重的,做脾切除术可使血红蛋白和网织红细胞恢复或接近正常。但脾切除后红细胞形态异常变得更为明显。由于婴幼儿HE中一部分可自行减轻或缓解,脾切除术应在3岁以后考虑,的确需切脾者最好也在5岁以后进行。无症状或仅有轻度贫血对身体健康影响不大者不需治疗。如有较明显溶血性贫血的应做脾切除。脾切除后口形红细胞的特征依然存在,但溶血可停止或减轻,血红蛋白可恢复正常,又可防止长期慢性溶血导致的并发症,如胆石症等。