何为冷抗体型自身免疫性溶血性贫血?
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血较温抗体型少见,包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症。原发性冷凝集素综合征多见于老年人,并以女性常见。继发性冷凝集素综合征常继发于恶性B淋巴细胞增殖性疾病,如原发性巨球蛋白血症、淋巴瘤及多发性骨髓瘤以及某些感染(如支原体肺炎和传染性单核细胞增多症等)。冷凝集素绝大多数为IgM抗体,可结合补体,在28℃~31℃即可与红细胞反应,0℃~5℃表现为最大反应活性。冷凝集素综合征多呈慢性溶血经过,在寒冷季节病情加重,指端发绀、僵硬、疼痛常见。继发者尚有原发病的相应表现,病毒感染所致者病程为自限性。某些患者可有急性血管内溶血发作。阵发性冷性血红蛋白尿症的抗体是IgG型溶血素,又称为D-L抗体。D-L抗体在0℃~4℃与红细胞结合,并能结合补体。此病罕见,以局部或全身受寒后出现急性血管内溶血和血红蛋白尿为特征,可继发于梅毒或某些病毒感染。