儿童急性淋巴细胞白血病如何治疗?
治疗儿童ALL的方案包括:诱导缓解、巩固、再诱导、强化与维持治疗及中枢神经系统白血病(CNSL)治疗。
(1)诱导缓解治疗:糖皮质激素是公认的诱导期必用药物,诱导期方案一般采用4~7种药物联合即糖皮质激素、长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶等。BFM报道强诱导可以在短期内尽可能使大量白血病细胞凋亡、防止耐药出现、提高10年无病缓解率及高危ALL的治疗效果。但这常会导致肿瘤溶解综合征出现。目前在美国,诱导治疗期最显著的新进展是使用尿酸氧化酶预防肿瘤溶解综合征和高尿酸血症,该药的酶解作用将尿酸转化为可溶性的尿囊迅速排出体外。
(2)巩固治疗:采用大剂量甲氨蝶呤,B系ALL剂量3 g/㎡,T系ALL剂量3~5 g/㎡,并根据血药质量浓度调整用药剂量。也有医院将左旋门冬酰胺酶延长使用至巩固期,认为有助于TEL/AML1阳性B系ALL和T系ALL的预后,但不良反应也增加,如心脏损伤及导致与鬼臼类药物相关的继发急性髓细胞性白血病风险等。
(3)再诱导治疗:美国儿童肿瘤研究组(COG)和BFM一致认为,再诱导治疗提高白血病预后,再诱导期治疗药物通常与第一次诱导相同或类似。
(4)维持治疗:小剂量甲氨蝶呤和6MP是公认的骨架药物,但6MP引起粒细胞缺乏、继而导致治疗方案推迟甚至复发。
(5)CNSL治疗:能否有效治疗CNSL,直接影响白血病治愈率的进一步提高。由于颅脑放疗的高致死率及明显不良反应,CNSL的治疗已逐渐被鞘内化疗代替。美国At.Jude儿童研究医院近几年临床试验表明,不论患者危险度如何,均不做颅脑放疗,而采用系统强化和鞘内化疗,CNSL复发率也<10%。对于那些有极高危CNSL复发危险的患者,BFM研究组证明,在予以有效的鞘内和系统化疗的同时,予以小剂量(12 Gy)的放疗就能达到很好治疗效果。