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什么是巨球蛋白血症?临床表现有哪些?

文章来源:中国血液病网 2013-02-25 文字【大】【中】【小】

什么是巨球蛋白血症?临床表现有哪些?

巨球蛋白血症(Waldenstrǎm′s macroglobulinemia,WM)是血液中堆积有浆细胞产生的大量巨球蛋白的一种疾病。多数巨球蛋白血症患者没有任何症状。其他一些由于血液中有大量巨球蛋白,血液变黏稠(高黏综合征),可以出现皮肤、手指、脚趾和鼻部血供减少以及各种其他症状,包括皮肤和黏膜出血(如口腔、鼻腔和消化道黏膜出血)、疲劳、虚弱、头痛、头晕,甚至昏迷。黏稠的血液也可以加重心脏病以及引起颅内压升高。眼睛后面的小血管发生充盈、出血,导致视网膜和视力受损。巨球蛋白血症患者也可以出现淋巴结肿大、皮疹、肝脾长大、反复细菌感染和贫血。巨球蛋白血症常常引起冷球蛋白血症。冷球蛋白系异常抗体,在冷至正常体温之下时在血中发生凝集,加温后又溶解。冷球蛋白血症患者对寒冷非常敏感,会发生雷诺现象,当患者的手和足暴露于寒冷天气时会变得非常疼痛和苍白。

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