巨球蛋白血症如何治疗?
(1)初次治疗的方案选择:烷化剂(如苯丁酸氮芥)、核苷类似物(克拉屈滨或氟达拉滨)及单克隆抗体美罗华作为WM初治的理想选择。在选择一线治疗时要根据患者的年龄,是否存在血细胞减少及是否要自体移植个体化选择药物。若需自体移植,就要慎用烷化剂和核苷类似物。
(2)烷化剂:给药方案是每天服用瘤可宁0.1 mg/kg,间断给药方案是0.3 mg/kg,连用7天,6周为一个疗程。
(3)核苷类似物:在初治及曾经治疗过的WM患者中,单用克拉屈滨,每日持续2小时静脉注射或皮下注射5~7天,可使40%~90%初治患者获得主要缓解,而经治患者的缓解率为38%~54%;用克拉屈滨治疗的患者达到缓解的中位时间为2~5个月。初治和曾经治疗过的WM患者用5天给药方案每日注射氟达拉滨,其总缓解率分别为38%~100%及30%~40%,与克拉屈滨的缓解率类似;用氟达拉滨治疗达到缓解所需要的中位时间为3~6个月,也与克拉屈滨一致。
(4)单克隆抗体:单克隆抗体用于初治及难治WM患者有确切的疗效。美罗华的应用比较普遍。WM肿瘤细胞上广泛表达CD20抗原。多项回顾性和前瞻性研究显示,用标准剂量美罗华(即375mg/㎡静脉注射,每周1次,共4周)治疗初治及难治的WM患者,27%~75%的患者获得主要缓解。
(5)沙利度胺:沙利度胺作为单药治疗或与地塞米松和克拉霉素联合治疗进展期多发性骨髓瘤取得了可喜的成果,人们也试图用这种方案治疗WM患者。
(6)高剂量化疗及干细胞移植。