噬血细胞综合征的发病机制是什么?
目前认为HPS的发病类似一个细胞因子风暴。某些致病因素(如病毒)刺激T细胞和NK细胞释放大量细胞因子,如IL-1、IL-2、IL-10、sIL-2R、TNF-α、IFN-γ等因子,几乎全部临床征象和实验室改变均可归咎于细胞因子的生物学作用。TNF-α和其他一些因子可引起发热及器官损害,同时TNF-α、IFN-γ又可激活巨噬细胞,导致噬血现象发生,引起血细胞减少。T细胞激活辅助NK细胞,释放趋化因子,包括MIP-Iα、IP-10和Mig,既活化巨噬细胞持续活化,以致病情逐步加重。研究表明,HPS急性期血清IFN-γ、sIL-2R、IL-6和和其他一些细胞因子水平明显增高;在有效治疗后,随着临床症状改善,上述因子水平明显下降,甚至检测不出;当疾病再发时,这些因子又明显升高,说明HPS的发病与细胞因子密切相关。