什么叫脾功能亢进?脾切除有何适应证?
(1)定义:脾功能亢进(简称脾亢)是一种综合征,临床表现为脾大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,可经脾切除而胸腺。
(2)特点:脾亢按其病因可分为原发性与继发性,原因不明的脾亢属于原发性脾亢。绝大多数脾亢属继发性,可继发于急慢性感染性疾病、炎症性肉芽肿、充血性脾肿大、恶性肿瘤、慢性溶血性疾病、骨髓增殖症等。因为病理性脾肿大时脾窦有过分阻留、过分筛选及吞噬作用,对造血功能的激素可能有抑制作用,以及有自身免疫反应等不同机制而产生一系列临床表现,它有以下特点:
①脾脏肿大:脾亢是脾脏几乎均肿大,可中等或显著增大,当脾大未超过1.5~2倍前,体检常无法肋下触及,B超及放射性核素脾区扫描可提供脾脏大小较有价值的客观证据。脾大与脾亢程度并不一定成比例,脾大多发生在血象变化以前,但少数患者在脾脏尚未明显肿大时,血象已呈现血小板或白细胞减少。
②血象:外周血象为非特异性的,贫血常为正细胞正色素性,如无合并症,很少见到红细胞显著大小不一及畸形,个别患者可有明显溶血的证据,如网络红细胞计数增多及间接胆红素升高,白细胞减少主要为中性粒细胞减少,但在严重病例全血细胞都减少,中度血小板减少,全血细胞减少可缓慢发展,也可相对稳定数年。
③骨髓:大多呈造血细胞增生,有些病例的粒系细胞提示中幼粒细胞或晚幼粒细胞有成熟停滞,也可能是外周血粒细胞大量破坏,促使成熟细胞释放过多所致。
④脾切除后可以使血细胞接近或回复正常。
(3)切脾治疗的适应证:对继发性脾亢患者应首先治疗原发病,若无效且原发病许可,可考虑切脾治疗。脾亢时脾切除指征有:
①脾肿大显著,造成明显压迫症状。
②贫血严重,尤其是合并有溶血性贫血时。
③有相当程度的血小板减少及出血症状。
④粒细胞极度减少并有反复感染史。
⑤肿大的脾脏由于创伤或疾病引起破裂。
⑥原发性脾亢。
脾亢时,若血小板正常或轻度减少,切除脾脏后可能会出现血小板增多症,甚至发生血栓形成,所以血小板正常或轻度减少的脾亢患者不宜切脾。