原发性血小板增多症是由什么原因引起的?
病因不明,经GPD同工酶检查,证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。
本病的出血机理:由于血小板功能缺陷粘附及聚集功能减退,血小板第因子降低-羟色胺减少,以及释放功能异常,部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加,因血小板过多活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放,反应可微血管内形成血栓,晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。
得了血小板增多症的有哪些症状表现及危害?
原发性血小板增多症,每年发病率为0.1/10万人口。中数发病年龄60岁(范围2~90岁),好发于50~70岁。女︰男=1.3︰1。起病缓慢。
约有20%的病人,尤其年轻患者,发病时无症状,偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊。1/3的病人就诊时表现功能性或者血管舒缩性症状包括血管性头痛、头昏、视觉模糊、手掌及足底灼痛感,末梢麻木。
80%病人可表现有原因不明的出血及血栓形成而就诊。出血常为自发性,可反复发作,以胃肠道出血常见,也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑,但紫癜少见。
有时可因手术后出血不止而被发现。偶有脑出血,引起死亡。
血栓发生率较出血少。国外报告血栓形成较国内多见。国内统计30%有动脉或静脉血栓形成。静脉以脾、肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位。下肢血管栓塞后,可表现肢体麻感、疼痛、甚至坏疽。也有表现红斑性肢痛病,间歇性跛行。肠系膜血管血栓形成可致呕吐、腹痛。肺、肾、肾上腺或脑内如发生栓塞可引起相应临床症状,可成为致死的原因。脾大见于80%以上的病例,一般为轻到中度肿大,少数病人有肝肿大。
血小板增多的原因有哪些?
常见于急性化脓性感染、急性失血、脾切除手术后、溶血性贫血、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病。
血小板增多症的常规治疗方法?
尽管大多数专家认为当病人血小板计数超过1X106/μl和存在出血或栓塞并发症时要给予治疗。然而原发性血小板增多症治疗的适应证尚不大明确的。治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生。
①骨髓抑制性药物
白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4--6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2--4g/d,3--4天后减至1g/d。环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。
②放射核素磷(32P)口服或静脉注射
首次剂量0.08--0.11MBq,如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用,因为诱发白血病的可能。
③血小板分离术
迅速减少血小板数量,改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。
④干扰素
最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3--5mu/d。
⑤其他
应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。
根据血小板增多的程度,病程不一。大多数病例进展缓慢,中位生存期常在10--15年以上。少数病人可转为骨髓纤维化,真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。
什么是治疗血小板增多症的根本方法?
可以说以上常规治疗副作用都是相当大的,病人因此可能更痛苦,而且基本上都是维持控制一定时期的寿命,让人心灰意冷,所以寻找一种可以治好此病,又可以安全无副作用或少副作用的治疗方案是排在众多医学学的攻关难题;我们遇到的病人,大部分人前期都是就诊于皮肤科,其实此病并非皮肤病,有一定经验的医生可能会建议你去看中医科或中医血液病专科,可没有经验的医生,往往按常规的皮肤病治疗,往往是耽误病情的,因此在这告诫这些病人,明确一点:若此病不能一次治好,出现反复发作,说明西医的方法无效,应该及时转向中医治疗,当然最好是中医血液病专科是最专业的,运用中医中药是可以治好此病的;
传统中医认为血小板增多症属于“血瘀”“积聚”“血证”的范畴。本病的基本病机为血瘀,血瘀可因寒凝,气滞,气虚,热邪,阴虚,肝郁等因素所致。唐容川《血证论》将消瘀列为治血证四法之一,探讨了瘀血与出血的关系。强调“凡瘀血,急以祛瘀为要”,认为“吐觑、便溺,其血无不离经,凡系离经之血,与营养周身之血己腰绝不合”,“此血在身,不能加于好血,而反阻新血之化生,故凡血证总以祛瘀为要。
中医治疗以活血化瘀,软坚散结为主,再加上造成血瘀的原因的药物,如气滞者可加理气药,肝郁者如流肝解郁药,寒凝者加温阳药,阴虚者加滋补肝肾药,毒邪引起者加解毒抗癌药。可提高疗效,减少并发症的发生。
临床应用“活血化瘀,理气通络”之法,治疗本病取得了较好效果,由中国国际生命医学工程院附属北京广济中西医结合医院血液病专科的专家们,多年研究认为,此病为免疫功能的紊乱引起骨髓造血功能的紊乱,产生了过多的不成熟血小板细胞,因此调节免疫功能为治疗此病的根本所在,故参考了我院治疗紫癜病的中医药DBT免疫平衡修复疗法,结合传统持中医血证原理,以中医中药调节免疫功能为主,以活血化瘀为辅的治疗原则,取得根本性的疗效,众多血小板增多症的患者经过几个月的中药治疗,得以彻底的康复!