骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes，mds)是一类恶性造血克隆逐渐扩增导致正常造血衰竭的髓系肿瘤性疾病，常见于中老年人，表现为骨髓病态造血、细胞分化异常，外周血一系或多系细胞减少，具有转化为急性髓性白血病(AML)的高风险。
二、mds的临床分型
1.FAB分型：1982年FAB协作组提出以形态学为基础的mds分型体系，主要根据mds患者外周血和骨髓细胞发育异常的特征，特别是原始细胞比例、环形铁粒幼细胞比例、Auer小体及外周血单核细胞数量，将MDS分为5型：
三、MDS的临床症状
在骨髓增生异常综合征(MDS)的早期阶段，患者可能没有任何症状。随着疾病慢慢发展，当血细胞计数明显低于正常水平，患者会出现明确的症状，包括1.反反复复且不能纠正的贫血;2.持续白细胞减低，反复感染;3.持续或进行性血小板减少，反复牙龈出血。
四、MDS的临床检查
确诊MDS最基本的必行检查包括外周血细胞计数和白细胞分类计数、骨髓穿刺涂片和外周血涂片血细胞形态学分析、骨髓活检和骨髓细胞的细胞遗传学分析。骨髓和(或)外周血涂片红细胞系、粒细胞系和巨核细胞发育异常的形态学异常，以及原始细胞比例的分析对MDS诊断显得尤为重要。
五、MDS的治疗
1.支持治疗：支持治疗最主要目标为提升患者生活质量。包括输血、EPO、G-CSF或GM-CSF和祛铁治疗。
2.去甲基化药物：常用的去甲基化药物包括地西他滨和阿扎胞苷(中国未上市)。去甲基化药物可应用于相对高危组MDS患者，与支持治疗组相比，去甲基化药物治疗组可降低患者向AML进展的风险、改善生存。相对低危组MDS患者如出现严重血细胞减少和(或)输血依赖，也可应用去甲基化药物治疗，以改善血细胞减少、减轻或脱离输血依赖。
3.化疗：相对高危组尤其是原始细胞比例增高的患者预后较差，化疗是其治疗方式之一，但标准AML诱导方案完全缓解率低、缓解时间短，且高龄患者常难以耐受。预激方案为小剂量阿糖胞苷基础上加用G-CSF，并联合阿克拉霉素或高三尖杉酯碱或去甲氧柔红霉素。
4.免疫调节治疗：常用的免疫调节药物包括沙利度胺和来那度胺等。
5.异基因造血干细胞移植(allo-HSCT):目前唯一能根治MDS的方法。拟行allo-HSCT的患者，如骨髓原始细胞≥5%，在等待移植的过程中可应用化疗或联合去甲基化药物桥接allo-HSCT，但不应该耽误移植的进行。
6.免疫抑制治疗 (IST)：IST即抗胸腺细胞球蛋白单药或联合环孢素治疗。
