血小板减少性紫癜 血小板减少性紫癜治疗 北京血液病医院
最常见的后天获得性出血性疾病,其发病机制是由于自身抗体的存在,破坏血小板并血小板成熟障碍,导致血小板减少和临床出血症状。主要症状包括皮下出血点、瘀斑、流鼻血及牙龈出血、月经异常出血、严重异常的肠胃道出血等,但肝、脾、淋巴结通常不会肿大,除了出血的症状外,疲倦是最常见的临床症状。
ITP的首选治疗为糖皮质激素、丙种球蛋白;其他治疗有:利妥昔单抗、促血小板生成素(TPO),艾曲波帕、罗米司亭等。
中药汤剂配合西药治疗可减轻西药的副作用,提高西药疗效,并且中药在治疗难治性复发性ITP也有显著疗效。
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药物相关性血小板减少症
是指由药物直接导致的血小板减少。常见药物:肝素、奎宁、奎尼丁、阿昔单抗、替罗非班、依替巴肽、金制剂、普鲁卡因胺、磺胺类抗生素(磺胺甲恶唑 、磺胺异唑)、青霉素、头孢菌素、利福平、非甾体解热镇痛药等。
药物导致的血小板减少症的发病率约为0.1%~1%,并不是服用上述药物就一定会发生血小板减少;尤其是血液系统疾病患者在必须用药时切莫抵触上述用药,应遵医嘱服用并注意监测血常规。接受过上述药物治疗的患者如若发现血小板应及时就医,进行相关的诊断和鉴别诊断及对症处理。药物性血小板减少性症可在停药后3~7天后血小板开始上升,2周内完全恢复正常。严重出血者可以给予糖皮质激素治疗、血小板输注、丙种球蛋白等对症治疗。
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妊娠相关性血小板减少症
健康妊娠妇女中有5%-7%可发性妊娠性血小板减少,约64-80%为良性妊娠性血小板减少症,其他病因包括:孕期急性脂肪肝、抗磷脂综合征和系统性红斑狼疮、假性血小板减少、新发ITP、先兆子痫和HELLP综合征、DIC、TTP-溶血性尿毒综合征、脾功能亢进、叶酸缺乏、HIV相关性血小板减少及病毒感染等。
良性妊娠性血小板减少血小板计数通常高于70×109/L,且在分娩后恢复正常水平;该病难以与妊娠合并ITP相鉴别,需密切监测血小板计数并及时就医。妊娠可诱发ITP,也可加重ITP,准备怀孕的ITP患者应提前咨询血液科医师、产科医师及新生儿医师,了解相关知识并及时调整药物治疗。
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输血相关的血小板减少症
(1)指大量输红细胞后血小板减少,包括:24小时内输血等于或大于10个单位红细胞、一小时内输入超过4个单位红细胞。无法控制的严重出血病人需进行大量输血(如手术时),输血后应输注新鲜冰冻血浆已补充凝血因子,同时还应补充血小板。此外,一些出血性疾病血液大量丢失和低血压可触发DIC,而DIC也会导致导致血小板减少,应及时鉴别与处理。
(2)输血小板后的血小板减少:通常与血小板特异性抗体(HPA-1a)产生有关,多发生于输血小板后1周(5~8天),约1/3的患者输血时伴有寒战。该病起病急骤,24小时内血小板由正常下降至10×109/L以下,常威胁生命。一旦发生请立即就医,明确诊断应迅速开始治疗,常用方法为血浆置换与静脉输注IVIg。
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假性血小板减少
临床工作时会出现因实验误差、采血后形成血凝块等引起的假性血小板减少。此外,还有一种是由于血液中存在抗凝剂依赖性或不依赖性的凝集素引起血小板凝集而发生假性血小板减少,常见的是EDTA相关性血小板减少,应反复多次血小板计数,更换抗凝剂及仔细检查血涂片中血小板分布情况对于诊断假性血小板减少十分有用。
此外,血小板减少的病因还有很多,如脾功能亢进、周期性血小板减少、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜,感染引起的血小板减少性紫癜等。如果发现血小板减少或反复出现出血症状请及时就医,以免耽误病情。