血管性血友病的临床症状及检查方法
临床表现
本病的发病率较血友病为高，是遗传性出血性疾病中较 血管性血友病常见的一种，临床表现为出血倾向，出血有鼻衄、齿龈出血、胃肠道出血，拔牙或外科手术没有严重出血，妇女月经量多，产后常有大量出血。常发生于儿童期，随年龄的增长，出血的严重程度可逐渐减轻。常染色体隐性遗传（I型）的病例出血严重，可危及生命。关节出血多在外伤后发生，不遗留永久性关节畸形。
诊断一、
病史及症状：病史提问：注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位，出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有月经过多或产后出血过多史。
临床症状：鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见，偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血，关节出血罕见。外伤或手术后出血严重，且不易止血。女性月经过多。
二、体检发现皮肤粘膜可见瘀斑，创伤部位渗血，如有关节出血可见关节肿胀，压痛，活动障碍。
三、实验室检查编辑本段检查实验室检查
⒈血象：红细胞、白细胞、血小板计数及形态正常。
⒉出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。
⒊活化的部分凝血活酶时间 血管性血友病延长或正常。
⒋血小板粘附率降低或正常（64.2%±8.3%）。
⒌因子Ⅷ凝血活性测定降低或正常。
⒍vWF抗原（vWF：Ag）减低或正常。
⒎血管脆性试验阳性。
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