遗传性球形细胞增多症（HS）的临床症状
遗传性球形细胞增多症（HS）大部分为常染色体显性遗传，极少数为常染色体隐性型。
男女均可发病。常染色体显性型特征为贫血、黄疸及脾肿大。
根据疾病严重度分为以下三种：
①轻型多见于儿童，约占全部病例 遗传性球形细胞增多症的1/4，由于骨髓代偿功能好，可无或仅有轻度贫血及脾肿大；
②中间型约占全部病例2/3，多成年发病，有轻及中度贫血及脾肿大；
③重型仅少数患者，贫血严重，常依赖输血，生长迟缓，面部骨结构改变类似海洋性贫血，偶尔或一年内数次出现溶血性或再生障碍性危象。常染色体隐性遗传者也多有显著贫血及巨脾，频发黄疸。溶血或再障危象常因感染、妊娠或情绪激动而诱发，患者寒战、高热，恶心呕吐，急剧贫血，持续几天或甚至1～2周。本症患者较多见（约有50%）的并发症是由于胆红素排泄过多，在胆道内沉淀而产生胆石症，其次是发生于踝以上的腿部慢性溃疡，常迁延不愈，但可经脾切除而获得痊愈。发育异常或智力迟钝很罕见。
以上为遗传性球形细胞增多症（HS）临床症状的介绍，如需进一步了解，可以咨询中科血液病研究院的在线专家；
