什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿?
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)为后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A(PI A)基因突变,使三系血细胞膜糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚蛋白缺乏,致使主要的补体调节蛋白C3转化酶衰变加速因子(DCF,CD55)和反应性溶血的膜抑制蛋白(CD59)缺乏,对补体溶血敏感发生的血管内溶血性贫血。
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿?
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)为后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A(PI A)基因突变,使三系血细胞膜糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚蛋白缺乏,致使主要的补体调节蛋白C3转化酶衰变加速因子(DCF,CD55)和反应性溶血的膜抑制蛋白(CD59)缺乏,对补体溶血敏感发生的血管内溶血性贫血。