溶血性贫血 治疗溶血性贫血 北京血液病医院
溶血性贫血是指由于红细胞过早、过多的破坏而发生的贫血。由抗体参与的溶血反应所致贫血，即为免疫性溶血性贫血。那当患溶血性贫血怎么办?溶血性贫血常见的问题有哪些?
Q：究竟什么是溶血性贫血呢?
A：溶血性贫血是指由于红细胞过早、过多的破坏而发生的贫血。由抗体参与的溶血反应所致贫血，即为免疫性溶血性贫血，其中以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)最为常见， AIHA系体内免疫调节紊乱，产生自身抗体和/或补体，并结合于红细胞膜上，致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。临床上由于AIHA发病率高，治疗周期长，病情迁延不愈而备受医师与病友的关注。
Q：那么，为什么会发生溶血性贫血呢?
A：对于AIHA患者，查明其病因对随后的诊断、治疗及预后判断极为关键。临床上不足半数(约45%)患者病因不明(特发性)，超过半数(约55%)患者继发于下述疾病：造血系统肿瘤(如淋巴系统增殖性疾病)、结缔组织病(如系统性红斑狼疮等)、病毒感染及免疫缺陷性疾病等。本例患者未查得其原发病，应诊断为特发性AIHA。AIHA的自身抗体可分为IgG、IgA、IgM三类，上述抗体产生机制尚未阐明。患者体内的自身抗体能破坏自己正常的红细胞，以致发生溶血和贫血，破坏场所主要位于脾脏。
Q：溶血性贫血有哪些症状呢?
A：本病临床表现多样化，起病可急可缓，病情可重可轻，临床上以慢性型为多见。慢性起病者常见临床症状为头晕及全身乏力(贫血所致)、黄疸、尿色变深甚至酱油色、以及脾肿大。急性发病多见于小儿，特别是伴有感染者，重度贫血，可有寒颤、高热、腰背痛、呕吐和腹泻;部分患者可出现休克及神经系统紊乱症状，如头痛、烦躁以至昏迷。此外，继发性者可能有原发病表现。
Q：溶血性贫血如何进行治疗?
A：病因治疗基于临床上超过半数AIHA患者为继发性，故应注重寻找病因，治疗原发病最为关键，只有当原发病得到及时且适宜治疗后，AIHA方可能缓解。
肾上腺皮质激素尽管副作用多且复发率高，肾上腺皮质激素目前仍是绝大多数AIHA的首选药物。多数患者于一周后出现疗效，待红细胞计数恢复正常后可逐渐减量，减量速度取决于患者对药物的反应，一般在4～6周内减至初始剂量的一半，以后逐渐减至最适维持剂量治疗至少3～6个月，最后停药。在皮质激素治疗期间，应密切注意防治其副作用，如感染的机会增加，药物诱发的消化性溃疡、高血压、糖尿病、骨质疏松等。
免疫抑制剂的应用肾上腺皮质激素治疗无效或依赖者，及脾切除无效或有切脾禁忌证者可选用免疫抑制剂。较常用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环磷酰胺。治疗期间应密切注意其骨髓抑制毒性及治疗相关性恶性肿瘤等。硫唑嘌呤或环磷酰胺与皮质激素合用可能有助于提高疗效，若治疗3个月后仍无疗效反应则应更换疗法。严重AIHA患者亦可联合应用皮质激素与达那唑，二者间有一定协同作用，贫血纠正后皮质激素可逐渐减量直至停药，单用达那唑维持，疗程一般不少于1年。此外，对于皮质激素和达那唑联合治疗无效者，亦可试用环孢霉素A或大剂量丙种球蛋白。
