血友病A的临床表现有哪些特点？如何划分血友病A的类型？
（1）临床表现：
①出血：出血的严重性与患者因子Ⅷ：C水平平行。血友病患者的出血与损伤有关，由于有时损伤极轻不被注意而称为自发性出血。出血发作呈间歇性，数周、数月甚至多年不发生严重出血并不少见。重型患者常在1岁前发病，而轻型患者可在成人后才发病。虽然损伤部位均可发生出血症状，但常见的有下述部位：
a.关节出血，是本病典型的出血症状之一，在学步前儿童很少发生，好发部位依次为膝、踝、肘、髋、肩和腕关节。出血与该关节的承重及活动强度有关。小关节尤其是脊柱关节很少发生出血。轻型患者一般无关节出血，反复关节出血造成关节慢性损伤、滑膜炎、关节软骨破坏、骨质增生和萎缩、关节面唇样增生和骨赘形成、关节腔狭窄、股指坏死和囊性变，称为血友病性关节病，造成关节畸形和功能障碍，严重者跛行。
b.肌肉出血和血肿，是血友病和其他凝血因子缺乏的出血症状，其他出血性疾病中少见。约75%患者发生过肌肉出血和血肿。皮下、深部软组织和肌肉内的出血均有向四周扩散倾向，血肿逐渐增大。肌肉出血的频度依次为小腿、大腿、臂部、前臂和腹部。
c.皮肤和黏膜出血，并非本病特点，其他出血性疾病也常见。但是血友病皮肤出血不呈出血点而是片状淤斑常伴皮下硬结，系直皮层以下部位出血形成的小血肿。黏膜出血可发生在鼻、口腔、消化道、泌尿道，但咯血较少见。
d.假肿瘤，又称血友病性血囊肿，发生率约2%，多见于重型血友病血肿后缺乏充分替代治疗的患者。常见部位为大腿、骨盆和髂腰肌，也可发生在臂部、小腿、足、手臂和手。
e.颅内出血和周围神经系统并发症。颅内出血是血友病最常见致死原因，多有外伤史，但有时外伤轻微不被注意。可表现为逐渐加重的头痛、昏迷、颅压增高和定位体征。许多患者外伤后数天才出现中枢神经系统症状。周围神经系统经常因出血侵及或血肿压迫导致剧烈疼痛、麻木、功能障碍和肌肉萎缩。
f.手术后出血和创伤后出血。创作和各种手术即使是拔牙、脓肿切开等小手术也可引起持久而缓慢的伤口渗血和出血，历时可达数周以上。不进行替代治疗常不易止血甚至造成生命危险。即使针灸和肌肉注射都可引起巨大血肿。
②血肿压迫症状及体征：血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩；压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿；口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息；压迫输尿管致排尿障碍。
（2）分型：按血浆FⅧ：C的活性，可将血友病A分为3型：
①重型：FⅧ:C活性低于健康人的1%。
②中型：FⅧ:c活性相当于健康人的1%～5%。
③轻型：FⅧ:C活性相当于健康人的5%～25%。
需要指出的是分型标准中还包括了临床表现，由于因子Ⅷ:C测定误差较大，分型时必须结合临床。主要为重型患者有反复发作的关节出血，关节畸形多见，常在成年前出现，可出现跛行，易发生自发性出血。中型可有血肿和关节出血，但常可知道引起出血的创伤，少数患者可有关节畸形但很少在成年前出现。轻型患者极少有关节出血发生，无关节畸形，出血症状也不易发生，且常由明显的创伤引起。亚临床型无出血病史，经常因手术或严重创作引起异常出血而得到诊断。
